Cystická fibróza nám ukazuje, jaké rezervy má systém Českého zdravotnictví v přístupu ke vzácným onemocněním
Cystická fibróza (CF) je vzácné dědičné onemocnění, kterým v České republice trpí přibližně 700 lidí. Jde o velmi závažnou progresivní chorobu, která napadá zejména dýchací a trávicí soustavu.
Dříve byla délka dožití pacientů s cystickou fibrózou velmi nízká. Komplikace a symptomy CF jsou léčitelné, samotné onemocnění však nikoliv. Díky moderní léčbě se už pacienti často dožívají dospělosti, někdy až čtyřiceti let. Celkově je v České republice úroveň péče na relativně dobré úrovni, vedle léků je však potřeba i péče komplexního týmu odborníků, a právě i kapacit tzv. multidisciplinárních týmů, v tom máme v Česku stále velkou rezervu.
CF vzniká v důsledku dvou mutací genu CFTR způsobujících onemocnění, které vytvářejí defektní bílkovinné kanály CFTR. Těchto kanálů je pak příliš málo nebo nefungují správně. Jestliže nefungují správně, nezůstávají otevřené dostatečně dlouho nebo se neotevírají tak často, jak by měly. (zdroj: www.cfsource.cz)
Pacienti tráví léčbou několik hodin denně. Trápí je zejména abnormálně hustý hlen v plicích, proto je nedílnou součástí jejich denního režimu inhalace, přičemž musí brát mimo jiné i léky na jeho ředění. Lidé s cystickou fibrózou navíc musí dodržovat velmi přísný hygienický režim a dbát na pravidelné dezinfikování svého okolí. Pokud se totiž bakterie a prachové částečky včas neodstraní, mohou jim způsobit chronické infekce plic.
Odborníků je málo, hrozí, že se jejich nedostatek bude dále prohlubovat a pocítí to i samotní pacienti
Členové multidisciplinárního týmu se zaměřují na jednotlivé složky pacientova zdraví (plíce, zažívání, výživa, psychický stav), ale i na kondici celé rodiny. V České republice je však problém s financováním a kapacitami těchto odborníků, od nedostatku financí na odborný výcvik, až po jejich časové možnosti, které by měly být věnovány především pacientům. Čas je pro pacienty stěžejní a lékařům a dalším odborníkům je zkracován množstvím byrokratických úkonů, které musí pravidelně plnit. Péče o pacienty stojí takřka naplno na dobrovolnosti a holistickém přístupu několika obětavých odborníků, kteří se zasloužili o současnou úroveň péče.
Díky delší době dožití a zvyšujícímu počtu dospělých pacientů se navíc zvětšují nároky na kapacitu specializovaných center a počty lékařů. Situace se zatím nelepší, lékaři leckdy bojují i s nepřízní vedení nemocnic. Jejich ředitelé totiž již v tak napjatých rozpočtech obtížně hledají prostředky na nákladnou léčbu. Nezbývá tedy než doufat v systematickou podporu státu.
Cystická fibróza v České republice: dopad na pacienty, systém péče, zdravotní pojišťovny a společnost; 2022; zpracovala společnost Value Outcomes s.r.o. (zdroj: studie společnosti Vertex Pharmaceuticals)
